突发特发性聋诊疗指南

下面是小编为大家整理的突发特发性聋诊疗指南,供大家参考。

　

　 制定或修订《诊疗指南》记录单 诊疗指南名称：

　突发特发性耳聋 编写人（修订人）：曾祥丽 审核人：尹根蒂 王琦 陈丹 黄绮玲 编写或修订原因：

　随着生活节奏的加快和信息化时代生活方式的改变，突发特发性聋发病率呈逐年升高趋势，并出现年轻化趋势。因为导致突聋的病因不同，且同一病因导致的突聋在不同个体上有不同表现，而导致诊疗措施各异。因此，有必要制定基于现有认识的诊疗指南。

　参考文献（编写或修订依据）：

　 1 Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update)，Otolaryngology - Head and Neck SurgeryVolume 161, Issue 1_suppl. 2019. PP S1-S

　2 Clinical Practice Guideline.Otolaryngology - Head and Neck SurgeryVolume 146, Issue 3_suppl. 2012. PP S1-S3 3 中 国突发性聋分型治疗 的多 中心临床研究.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2013 年 5 月第 48 卷第 5 期 C hin J O torhinolarvn~ol H ead N eck Surg，M ay 2013 ，V o1．48 ，N o．5

　科室讨论通过日期

　2022 年

　1 月 16

　日 批准备案部门：医务科 批准执行日期：

　2022 年 1 月 16 日 版本号：1.0 版

　突发特发性聋诊疗指南

　一

　概述

　突发特发性聋（ Idiopathic sudden deafness，ISD）是指突然发生的原因不明的感音神经性聋，连续两个频率听力损失达到 20 分贝或以上。听力可在 72 小时内下降到最严重程度。常单耳发病，少数双耳先后发病或双耳同时发病。随着生活节奏加快，突发特发性聋发病率有升高趋势，并且年轻化。目前共识的病因依次为血管因素、病毒感染。

　二 临床表现

　临床表现主要为突然发生的听力障碍，多伴有耳鸣、眩晕、耳周沉重感。听力损失程度从轻度到全聋不等。

　1、突然发生的听力障碍。患者常常可清楚描述听力障碍发生的具体时间以及发生时所处的状况。偶有于单耳接听电话时感觉听不清。耳科检查外耳及中耳正常，纯音听力测试提示感音神经性聋，听力曲线类型可为低频下降型，平坦型，高频下降型，严重时可呈岛状曲线或全聋。听力阈值的计算 500Hz,1kHz,2kHz,4kHz 4 个频率的平均值，成为纯音平均听阈（pure

　tone average,PTA ).严重程度按照 WHO 的听力损失标准分级为轻度，中度，中重度，重度，极重度（含全聋）。

　2、耳鸣 表现为无外界声源存在时耳内有声响的感觉。通常与听力损伤同时发生，也可以发生在严重听力损伤之前。部分患者诉耳鸣发生在突发耳聋之后，通常因为突发耳聋时患者无暇顾及耳鸣的存在，回顾发病情况时忆起与耳聋同时发生。耳鸣的频率与响度可进行匹配

　检测，匹配到的耳鸣响度通常不超过 10dBSL。

　3、旋转性眩晕或头晕。眩晕可与突发聋同时发生或突聋之后发生，少数患者眩晕可先于突发耳聋。眩晕的发生时间及持续时间分为三种情况：仅一过性眩晕，其后不再发生并且检测不到前庭功能障碍，多见于内耳血管痉挛；眩晕与突聋同时发生且持续较长时间，通常见于听力及前庭功能损伤均严重的患者，可检测到严重的前庭功能损伤；突聋之后继发良性阵发性位置性眩晕（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），通常发生在突聋发生后的 2 周到半年内。

　突聋继发的 BPPV 多数出现在突聋同一侧耳，当突聋耳耳蜗及半规管均严重损伤时，因半规管不再对脱落的耳石刺激产生反应，若对侧耳（听力相对较好耳）同时遭受轻度损伤，则继发的 BPPV 可发生在听力相对较好耳。

　4、耳闷堵感、耳周沉重感、麻木感、耳内有回声等不适。根据导致突发耳聋的病因及病理机制不同，可伴随上述一个或多个不适感。

　三 诊断及鉴别诊断 临床表现符合：突然发生的不明原因的感音神经性聋，至少在连续的两个频率听力损失等于或大于 20 分贝，即可考虑突发特发性聋。精准诊断及鉴别诊断的过程可归纳为：排除或确认颅内出血、梗死等危险因素，排除或确认蜗后占位，排查血管因素、病毒因素、免疫因素。具体从如下三个方面：

　1 听觉及前庭功能诊断，明确内耳损伤范围及严重程度，明确听觉传导通路的完整性或病理状态，需要用到的听功能诊断技术包括：

　纯音听力测试，声导抗，听性脑干反应，耳声发射，耳蜗电图，言语测听。前庭功能诊断技术包括：视频眼动图（VNG），包括扫视、平滑跟踪，视动，温度实验以及温度试验的固视抑制。前庭诱发肌源电位（颈源性和眼源性），视频头脉冲试验（vHIT），主观垂直视觉。

　2 影像诊断，明确中耳、内耳骨性结构、膜性结构、血管神经病理情况。耳部 MRI 平扫+增强为首选检查。3D-FLAIR（three-dimensional fluid-attenuated inversion recovery, 三维液体衰减反转恢复序列）高信号提示迷路炎或迷路出血；患侧神经或迷路高强化，提示血-神经屏障或血-迷路屏障破坏，强化范围与病情严重程度及听力恢复预后不佳有关；也需影像学检查以排除桥小脑角区肿物等病变。

　3 血清学诊断，包括病毒抗体、免疫因子、糖代谢、脂代谢、电解质代谢、凝血因子等。新近有研究发现突发性聋与甲状腺功能相关。

　四 突发特发性聋诊断流程

　 五 治疗 突发特发性聋的重要目标恢复听力，避免或减少并发症，

　预防复发。药物治疗的具体方案，根据听力曲线分型不同而异。

　1 ：低中频下降型：250 、500 H z 两个频率或 1000 H z 下降 15 dB H L 以上。方案 ① 0．9％ 生理盐水 250 m l+ 金纳多 105 m g 静脉滴 注，每 日 1 次 ，连用 10 d。方案 ② 泼尼松 1 m g／kg ，每天早上 7 ～8 点一次 口服 ，连用 3 d ，如果有效 ，延长使用 2 d。方案 ③ 0．9％生理盐水 100 m l+ 东菱迪芙 10 B U ，随后 5 BU 隔日(即第 1、3 、5 、7 、9 天 )。用药前及用药后第 7 天检查血液纤维蛋 白原情况 ，如果 < 100 m g／L ，停止使用。方案 ④ 金纳多 + 泼尼松。

　2：中高频下降型 ：2000 H z 以上(含 2000 H z)听力下降 15 dB H L 以上。：方 案 ① 0．9％生理盐水 250 m l+ 2％利多卡因 lOm l 静脉滴注 ，每 日 1 次 ，连用 10 d。方 案 ② ：利多卡因 + 泼尼松 。方 案 ③

　：金纳多。方案 ④

　：金纳多 + 泼尼松。

　 3：平坦型或全聋型：平坦型 ：所有频率听力均下降 ，平均听阈(500 、1000 、2000 、4000 n z)≤80 dB H L。全聋型 ：所有频率听力均下降 ，平均听阈(500 、1000 、2000 、4000H z) >1 81 dB H L，听力曲线全频下降型或岛状曲线。方案 ① ：东菱迪芙。方案 ② ：东菱迪芙+金纳多。方案 ③

　：东菱迪芙+金纳多+泼尼松。方案 ④

　：金纳多 + 泼尼松。

　4 伴随症状及共患病的治疗：对于有基础疾病的患者，必须同时进行基础疾病的治疗，如控制血糖、血压、血脂；中青年患者中大部分有发病前长期熬夜或睡眠剥夺或睡眠障碍病史，对于确诊存在睡眠

　障碍的，需要给予适当的改善睡眠药物有助于听力障碍的恢复。确诊伴发 BPPV 的患者进行手法复位，并根据前庭功能损伤的程度及范围设计针对性的前庭康复训练方案。

　5 糖皮质激素鼓室注射 对于重度以上突发性聋，上述方案规范药物治疗效果不理想或者患者就诊时已经是在发病一个月以上，无论此前是否经过治疗，可以将鼓室注射作为重要的挽救性治疗措施。需要注意的是：严格选择适应症、排除禁忌症，鼓室注射同时必须要严密观察鼓膜及外耳道情况，避免造成鼓膜变薄、鼓膜穿孔不愈合以及真菌性外耳道炎。

　以上治疗过程中所有症状消失，达到痊愈标准，可以停止治疗。以结束疗程 的最后一次听力检查为最终结果，未痊愈者，上述疗程结束后以口服药物弥可保。金纳多及敏使朗持续治疗，发病后 3 个月听力基本稳定，少数患者 3-6 个月之间听力仍有缓慢恢复。巩固治疗过程中，2-4 周复查一次听力。

　六 疗效判定 1．听力疗效判定：无效：受损频率平均听阈改善 < 15 dB ；有效 ：受损频率平均 听阈改善 ≥15 dB ；显效 ：受损频率平均听阈改善> 30 dB ；痊愈 ：受损频率听阈完全恢复正常或达到健耳水平。

　2．耳鸣疗效判定 ：痊 愈 ：耳鸣完全消失 ；显效 ：耳鸣改善 2 级以上 ；有效 ：耳呜改善 1 级 ；无效 ：耳鸣不变。

　3．眩晕疗效判定：根据眩晕问卷和量化评估表，进行疗效评估。痊愈 ：眩晕完全消失，量化得分为 0 分；有效 ：眩晕症状好转 ，

　量化得分下降 1 级以上 ，无复发或加重 ；无效 ：眩晕程度无改善 ，量化得分无变化或短暂下降后又复发或加重。

　七 助听器及人工耳蜗 对于发病后规范治疗并持续随访到半年以上，听力稳定而仍未达到实用听力水平者，即使对侧耳有实用听力，若患耳有可利用的残余听力，仍然鼓励患耳佩戴助听器，保持相应大脑皮层对听觉刺激的反应，避免对侧耳发生听力障碍时失去交流能力。对于双耳同时或先后发生突聋，治疗后双耳无可利用的残余听力者，尽早实施人工耳蜗植入术。

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